Jest to choroba występująca stosunkowo rzadko, przy czym częściej u kobiet między 30 a 50 rokiem życia. Wiadomo, że czynnik genetyczny ma istotne znaczenie dla rozwoju tej choroby, ale czynnik wyzwalający jej pojawienie się jest wciąż jeszcze nieznany. Istotą procesu chorobowego są zmiany strukturalne budowy tkanki łącznej w całym ustroju człowieka. Wczesne objawy w przebiegu twardziny układowej obserwuje się w skórze, ale z czasem proces obejmuje wszystkie narządy ważne dla życia. Do objawów wczesnych należą bóle i obrzęki palców rąk i obrzęk palców, a nawet grzbietów rąk i napadowe zaburzenia ukrwienia rąk (tzw. objaw Raynauda). Inne objawy mogą dotyczyć tkanki płucnej, układu krążenia, nerek oraz układu nerwowego.